Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis "przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu, z szerokim zespołem QRS". Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff.

 

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW) jest wrodzoną wadą obejmującą obecność nieprawidłowej tkanki przewodzącej pomiędzy przedsionkami a komorami. Niejednokrotnie przewodzi ona sprawniej niż szlak fizjologiczny i może stać się podstawą do zawiązania arytmii nadkomorowej (SVT). Dochodzi do przedwczesnej aktywacji komór (preekscytacja) która wystepuje w związku z przewodzeniem impulsu poza właściwą tkanką przewodzącą z ominięciem drogi fizjologicznej (węzeł AV) .

 

Patofizjologia[rycina 1]
Pacjenci z zespołem preekscytacji są zagrożeni rozwojem arytmii nadkomorowych (SVT) zwłaszcza w związku z mechanizmem reentry w którym dodatkowe drogi przewodzenia odgrywają główną rolę. Geneza SVT w mechanizmie reentry opiera się na obecności dwukierunkowego przewodzenia pomiędzy komorami i przedsionkami.Wyróżniamy następujące drogi przewodzenia:

  • Droga fizjologiczna między pęczkiem Hisa-włoknami Purkinjego
  • Jedna lub więcej dróg dodatkowych (np włókna Kenta, włókna Mahaima)

Te drogi przewodzenia zwykle wykazują różne właściwości przewodzenia i okresy refrakcji które warunkują zawiązanie i wystepienie fali reentry.

 

U pacjentów z WPW u których droga dodatkowa bierze udział w wyzwalaniu SVT, w 95% odpowiedzialne za to jest przewodzenie ortodromowe a w 5% antydromowe.  Pacjenci z WPW mają większe potencjalne ryzyko niebezpiecznych dla życia arytmii komorowych, jeśli rozwiną migotanie lub trzepotanie przedsionków, w związku z bardzo szybkim przewodzeniem arytmii nadkomorowej drogą dodatkową. [rycina 2]

 

Częstotliwość
Częstość występowania szacuje się na około 0,1%–3% ogólnej populacji. Częściej dotyka mężczyzn.

 

Śmiertelność/ chorobowość
Pacjenci z WPW mają niewielkie ryzyko wystąpienia nagłego zgonu sercowego. Terapia farmakologiczna z zastosowaniem digoksyny może podwyższać ryzyko nagłego zgonu jeśli współistnieje migotanie lub trzepotanie przedsionków. Ryzyko u pacjentów asymptomatycznych jest niskie i może być zredukowane profilaktycznym wykonaniem ablacji drogi dodatkowej. Nagły zgon występuje z częstością nie większą niż 0.1%, jednak należy pamiętać, że wykonanie ablacji redukuje ją do zera.
Innymi czynnikami mającymi wpływ na wzrost ryzyka są wielokrotne drogi dodatkowe, krótki czas refrakcji drogi dodatkowej (<240 ms), migotanie i trzepotanie przedsionków oraz wywiad rodzinny sugerujące historię nagłych zgonów.

 

Klinika 
WPW może skutkować SVT z wykorzystaniem drogi dodatkowej. Droga dodatkowa może też grać rolę w przewodzeniu impulsów w rozwoju arytmii nadkomorowych, takich jak migotanie przedsionków. Należy zawsze brać pod uwagę to, że droga dodatkowa leży u podstawy mechanizmu rozwoju niektórych typów SVT, a wykonanie ablacji powoduje ustąpienie dolegliwości.
Zastosowanie digoksyny, a być może innych blokerów węzła AV może promować przewodzenie przez drogę dodatkową i powodować letalne arytmie komorowe (migotanie komór) lub niestabilność hemodynamiczną.
SVT w WPW może rozpoczynać się już w dzieciństwie lub objawiać się klinicznie dopiero w wieku średnim. Przebieg kliniczny może być nieprzewidywalny, ponieważ indukowanie SVT zależy od zmian w obrębie drogi dodatkowej i właściwości wezła AV.

 

Objawy:

  • Podstawowym objawem są napadowe kołatania serca, zasłabnięcia, utraty przytomności
  • Objawy występują u ok. 50 % osób z cechami preekscytacji w EKG
  • 15-36% pacjentów ma napady migotania przedsionków.
  • Migotanie przedsionków przewodzone przez szlak dodatkowy zagraża nagłym zgonem (VF).
  • Niewielkie nasilenie preekscytacji nie świadczy o długim okresie refrakcji szlaku dodatkowego
  • U 50% pacjentów z WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia – NZK było pierwszym objawem choroby!!!

 

Badanie fizykalne
Stany kliniczne współistniejące z WPW to:

  • Anomalia Ebsteina: Pacjenci z prawostronnymi drogami dodatkowymi powinni być poddani badaniu echo celem wykluczenia anomalii Ebsteina.
  • Kardiomiopatia przerostowa

 

Ekg:
Kryteria diagnostyczne preekscytacji:

  • Czas trwania odstępu PQ < 0,12s
  • Czas trwania zespołu QRS > 0,1 s
  • Obecność fali delta na początku zespołu QRS

Kierunek fali delta i ukształtowanie zespołów QRS stały się podstawą określenia lokalizacji drogi dodatkowej. Droga jest najpewniej:

  • Lewostronna, gdy w odprowadzeniach V1-V4 fala delta i zespoły QRS są dodatnie
  • Przegrodowa, jeśli fala delta jest ujemna w V1, a dodatnia w V2; gdy fala delta jest ujemna w II, III, aVF, to prawdopodobnie jest to droga tylno-przegrodowa, natomiast dodatnia fala delta w tych odprowadzeniach przemawia za drogą przednio-przegrodową
  • Prawostronna, gdy progresja fali delta w odprowadzeniach przedsercowych jest podobna do progresji załamka R w odprowadzeniach V2-V4 [rycina 3] [rycina 4]

 

Przyczyny
U pacjentów z WPW podstawowa nieprawidłowość anatomiczna opiera się na obecności dodatkowej tkanki przewodzącej, która omija fizjologiczną droge przewodzenia przez węzeł AV do włókien Hisa-Purkinjego. Obecność takich dróg uważa się za wadę wrodzoną.
Podstawowe przyczyny WPW:

  • Droga dodatkowa zwykle jest sprawą wrodzoną , może manifestować się dopiero w wieku dojrzałym. Krewni pacjenta z zespołem preekscytacji, zwłacza tych pacjentów z drogami wielokrotnymi, mają podwyższone ryzyko wystąpienia preekscytacji , co sugeruje wrodzony charakter schorzenia.
  • Pacjenci z anomalią Ebsteina moga również mieć zespół WPW. Pacjenci tacy zwyle mają drogi wielokrotne, zwłaszcza prawostronne w tylnej części przegrody lub tylnobocznej ściany prawej komory.
  • Kardiomiopatia przerostowa może objemować idiopatyczną hipertroficzną stenozę subaortalną lub asymetryczny przerost przegrody i wiąże się z mutacją genu kodującego kinazę AMPK. Stan ten wiąże się często z rozwojem WPW.

 

Leczenie
Leczenie zespołu WPW jest nakierowane na podstawową przyczynę choroby. Skuteczność 100% może zapewnić jedynie ablacja drogi dodatkowej. Leki antyarytmiczne zwalniające przewodzenie AP, lub leki zwalniające przewodzenie w obrębie węzła AV i mechanizmy spustowe wyzwalające arytmię mają wątpliwą skuteczność, a na pewno nie chronią przed nagłym zgonem sercowym .
Prawidłowe leczenie WPW opiera się zniwelowaniu symptomów doświadczanych przez pacjenta. U asymptomatycznych pacjentów z preekscytacją w 12 odprowadzeniowym EKG powinno być rozważone wykonanie EPS i ablacja dodatkowego szlaku. Opisywane są przypadki ablacji wykonanych nawet u symptomatycznych kobiet w ciąży.

 

Leczenie farmakologiczne
Głównymi celami farmakoterapii jest obniżenie śmiertelności i zapobieżenie komplikacjom.
Leki antyarytmiczne działają na wezeł AV ,miokardium i drogi dadatkowe. Działają podwyższając zarówno okres refrakcji (wydłużając czas trwania potencjału) lub przedłużając czas przewodzenia przez drogę dodatkową zapobiegając podtrzymywaniu arytmii.Działają również redukując odpowiedź komorową na migotanie i trzepotanie przedsionków.

 

Leki antyarytmiczne
Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii, oraz ryzyka nagłego zgonu sercowego. W niektórych przypadkach (np. brak zgody pacjenta na ablację) stosuje się następujące leki:

  • β-blokery (w tym sotalol)
  • propafenon
  • flekainid
  • amiodaron

Przeciwwskazane są digoksyna, werapamil, diltiazem. 
 

Wskazania do ablacji RF

  • Wskazania do ablacji mają wszyscy pacjenci z dodatkowym szlakiem przewodzenia przedsionkowo-komorowego.
  • Migotanie przedsionków lub inny częstoskurcz przedsionkowy z szybką odpowiedzią komór wynikający z obecności drogi dodatkowej.
  • Bezobjawowi pacjenci z preekscytacją komorową, których styl życia, zawód lub dobrostan psychiczny mogą być upośledzone przez nieprzewidywalne napady częstoskurczu powinni być poddani ablacji dodatkowego szlaku.

 

Efektywność ablacji
Wraz z rozwojem technologii, efektywność ablacji ściany wolnej prawo lub lewostronnej drogi dodatkowej wynosi około 95%.
Przednioprzegrodowa i śródprzegrodowa droga dodatkowa ma nico mniejszy wskaźnik powodzenia w związku z większym skomplikowaniem zabiegu. Doświadczony zespół ablacyjny uzyskuje sukces na poziomie 90%.
Tylnoprzegrodowe drogi mają ponad 90% wskaźnik powodzenia, z niewielkim ryzykiem uszkodzenia AVN (ryzyko konieczności wszczepienia stymulatora po ablacji RF). [rycina 5]

 
ZWIŃ ARTYKUŁ
PRZEWIŃ DO GÓRY